Mieloma múltiple #ENARM

por Redacción Dr. Vago

El mieloma múltiple es un trastorno maligno que condiciona proliferación clonal de células plasmáticas en la médula ósea, causando lesiones óseas e insuficiencia medular por la producción excesiva de proteínas monoclonales. Los pacientes tienden a presentarse con manifestaciones clínicas inespecíficas sobre todo con fatiga y dolor óseo, sin embargo hay quienes son asintomáticos, por ello puede haber retraso de diagnóstico.

Para el diagnóstico se utilizan los criterios del grupo de trabajo internacional sobre mieloma los cuales son:

• ≥10% de células plasmáticas en médula ósea ó plasmocitoma óseo o extramedular
  Podemos utilizar la mnemotecnia CRAB SLiM para los eventos definitorio:
• Evidencia de daño a órgano diana, específicamente:
  -HiperCalcemia: calcio sérico >1 mg/dL superior al límite superior normal o >11 mg/dL.
  -Insuficiencia Renal: aclaramiento de creatinina <40 mL/min/1.73 m² o creatinina sérica >2 mg/dL.
  -Anemia: valor de hemoglobina >2 g/dL por debajo del límite inferior normal, o un valor de hemoglobina <10 g/dL
  -Lesiones óseas (Bone lesions): una o más lesiones osteolíticas en radiografía esquelética, TC o PET-TC
• Uno o más de los biomarcadores de malignidad:
  -≥60% (Sixty) de células plasmáticas de médula ósea clonal

-Relación de cadenas ligeras (Light chain): (libres en suero involucradas:no involucradas ≥100

->1 lesiones focales ≥ 5 mm en estudios de resonancia magnética (MRI)

Se deben tomar en cuenta el mieloma múltiple latente el cual debe tener proteínas monoclonales ≥3 g/dL ó proteína monoclonal urinaria ≥500 mg por 24 horas y/o células plasmáticas clonales de médula ósea 10 a 60% y ausencia de eventos definitorios. Otro trastorno es la gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS) Proteína monoclonal sérica <30 g/L, Células plasmáticas de médula ósea <10%, Ausencia de eventos definitorios de mieloma, amiloidosis o macroglobulinemia de Waldenström en el caso de IgM MGUS.  El riesgo de progresión de estas dos entidades hacia mieloma múltiple es de alrededor de 1% por año para MGUS y hasta el 10% por año en mieloma múltiple latente.

El pronóstico de mieloma múltiple se puede calcular a partir del Sistema Internacional de Estadificación Revisado (R-ISS) el cual utiliza microglobulina beta-2 sérica (B2M), albúmina sérica, lactato deshidrogenasa sérica (LDH) y resultados de FISH de médula ósea en búsqueda de alteraciones genéticas de mal pronóstico para estratificar a los pacientes en tres grupos de riesgo.

REFERENCIAS:

doi: 10.1182/blood-2014-09-568899

doi: 10.1056/NEJMoa1709974.